Pseudoartrosis congénita de tibia y peroné.

La pseudoartrosis congénita de tibia y peroné es una entidad rara con una baja incidencia. Se recoge en la literatura, que es común en pacientes que presentan neurofibromatosis o algún estigma de la misma. Se presentó un caso de un niño con pseudoartrosis congénita establecida en la mitad distal de la tibia y el peroné. Objetivo: Describir el tratamiento quirúrgico aplicado y la rareza de dicha entidad, en el período comprendido entre el 10 de enero de 2006 al 10 de noviembre de 2007 en el Hospital Militar Central de la República de Yemen. Conclusiones: Se realizó tratamiento quirúrgico utilizando clavos de Steiman intramedular, injerto de cresta ilíaca e inmovilización con calza de yeso y se obtuvieron buenos resultados, ya que el paciente fue incorporado a la comunidad con una consolidación del foco de pseudoartrosis.

La pseudoartrisis congénita de la tibia es la falta de unión al nacer o que se establece en una lesión congénita preexistente de la mitad distal de la tibia y que puede asociarse a pseudoartosis del peroné de la misma pierna. Es una entidad rara con baja incidencia 1/250 mil por nacidos vivos. Está relacionada con la neurofibromatosis o con algún estigma cutáneo u óseo de dicha enfermedad en un rango de 50% y 90%.

Esta es un padecimiento muy raro, pero no por eso hay que dejarlo de tomar en cuenta, siempre es interesante aprender más sobre las enfermedades que pueden presentarse en cualquier momento de la vida y esta es una de ellas.
Es un pádecimiento que a simple vista se pronosticaría un mal diagnóstico, pero gracias a los tratamientos ortopédicos este padecimiento se puede arreglar y darle una mejor calidad de vida al paciente.



Bibliografía:
Poza Gutierrez A, Cruz Alfonso JR. Pseudoartrosis congénita de tibia y peroné. Presentación de un caso (2009); Gaceta Médica Espirituana; 11(1).

Disponible en: http://eds.a.ebscohost.com/eds/pdfviewer/pdfviewer?sid=1b465e05-e395-4bdd-8fbf-fd0ce2fd9bd7%40sessionmgr4001&vid=6&hid=4205

Imagenes:
1. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-215X2004000200008
2.http://bvs.sld.cu/revistas/gme/pub/vol.11.%281%29_11/p11.html
3.http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-74342011000200013

Síndrome de Caffey-Silverman

La hiperostosis cortical infantil o síndrome de Caffey-Silverman es un trastorno de causa desconocida que afecta el esqueleto y algunas de las fascias contiguas y músculos. Se presenta en todas las circunstancias, en ciudades, en comunidades rurales, en todo tipo de climas, en todas las estaciones, en todo tipo racial, en todos los estratos sociales y con igual incidencia para uno y otro sexo. Se reporta una enfermedad muy rara, poco conocida en la literatura mundial para hacer de su conocimiento en el ámbito ortopédico las alteraciones musculoesqueléticas que encontramos en la enfermedad de Caffey-Silverman. Presentamos a un paciente femenino de siete años de edad diagnosticada con enfermedad de Caffey-Silverman con presencia de sus diferentes manifestaciones entre las que se encuentran aumento de volumen de antebrazo de miembro torácico derecho (edema indurado sin flogosis), dolor, irritabilidad que presenta una cronicidad de años de evolución, se encuentra en tratamiento primario por medio de la observación y alivio sintomático. Sabemos que es un trastorno de etiología desconocida y que ocurre hipoxia, necrosis local, así como reacción perióstica pero los desencadenantes de estos cambios siguen siendo un misterio. A pesar de que se tienen varias hipótesis pero ninguna ha sido probada. Algunos reportes de ocurrencia familiar sugieren un posible factor hereditario. La autolimitación natural de esta enfermedad ha dificultado establecer el modo de herencia; lo más probable es que sea de una característica de transmisión autosómica dominante con penetrancia variable. Un defecto hereditario de las arteriolas del periostio ha sido propuesto, así como factores como dieta, una base alérgica y el origen inmunológico. Se ha intentado aislar virus y bacterias pero han fallado y los test serológicos de infección han sido negativos. El síndrome de Caffey es poco conocido en la Literatura Mundial, ya que existen pocos artículos en las Bases de Datos PUBMED, EMBASE, MEDIGRA-PHIC, LILACS, ARTEMISA. Conocer esta rara enfermedad permite una sospecha temprana y un menor trabajo diagnóstico y se contribuye al conocimiento Ortopédico al reportar sus alteraciones musculoesqueléticas. Pese a su baja prevalencia debe formar parte de los diagnósticos diferenciales en aquellos niños que presentan tumefacción de partes blandas y anormalidades óseas con datos de irritabilidad y fiebre.  

Creo que es importante el conocer sobre estas enfermedades que no son muy conocidas, ya que en cualquier momento puede llegar un paciente con estas características y al haber leído sobre este síndrome, nos ayuda a proporcionar un diagnostico más certero y confiable al paciente. 


Bibliografía:
Alvear-Pineda, J. A., Cortés-Gómez, J.  Enfermedad de Caffey. Reporte de un caso. Acta Ortopedica Mexicana. Mar/Apr2013, Vol. 27 Issue 2, p114-118. 5p.

Disponible en: http://eds.a.ebscohost.com/eds/pdfviewer/pdfviewer?sid=b75b62cf-fa58-4e23-a040-e0c8ae78e0c9%40sessionmgr4004&vid=2&hid=4213 

Imagen:
http://www.scielo.org.co/scielo.php?pid=S0120-56332013000300011&script=sci_arttext